Le lichen scléreux vulvaire (LSV) est une dermatose inflammatoire chronique souvent sous-estimée. Il n’est pas rare, lors d’un examen vulvaire à titre systématique chez une femme ménopausée sans aucune plainte, d’en découvrir un asymptomatique.

Nous proposons, ici, une mise au point sur cette pathologie importante à bien connaître de tout dermatologue, en raison, notamment, du retentissement fonctionnel parfois intense et du risque non négligeable d’évolution cancéreuse (néoplasie intraépithéliale vulvaire différenciée, dVIN, carcinome épidermoïde, CE) lors de son évolution naturelle.

Épidémiologie

La prévalence du LSV est mal connue, sans doute entre 0,3 et 3 % selon les populations étudiées [1]. C’est une maladie qui peut survenir à tout âge, mais qui atteint beaucoup plus fréquemment les femmes ménopausées, avec un âge moyen de 60 ans environ [2]. Le deuxième pic de fréquence est chez l’enfant. La prévalence chez la petite fille est ainsi estimée à 1 : 900, avec une majorité d’enfants ayant entre 4 et 6 ans. La maladie se chronicise chez plus de trois quarts des patientes [3].

Historiquement ont été utilisés les termes de “kraurosis”, de “white spot disease” et, jusqu’à récemment, de “lichen scléro-atrophique”. Aujourd’hui, on préfère dire simplement lichen scléreux. L’association d’un LSV avec des lésions extragénitales de lichen scléreux n’est pas rare (fig. 1), se pose alors la question du diagnostic différentiel de Morphée [4]. On retrouve jusqu’à 12 % de formes familiales de LSV [5], avec des maladies plus résistantes au traitement et un risque carcinologique plus élevé.

Physiopathologie

La physiopathologie du LSV est encore imparfaitement élucidée, et son origine très probablement multifactorielle : génétique [3], hormonale, auto-immune, environnementale [1].

Le caractère auto-immun n’est pas établi avec certitude, mais c’est une hypothèse forte, confortée par l’association fréquente avec d’autres maladies auto-immunes [6], notamment des thyroïdites ou un vitiligo, et par la mise en évidence[...]

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