Le syndrome des anti-phospholipides : notions générales

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) se définit par l’association d’événements thrombotiques (artériels et/ou veineux) et/ou d’une morbidité obstétricale ET la présence d’anticorps antiphospholipides (aPL) persistants (tableau I) [1, 2]. Il peut être isolé (SAPL primaire) ou associé à une autre maladie auto-immune (SAPL secondaire), qu’elle soit spécifique d’organe (comme, par exemple, la thyroïdite auto-immune) ou systémique (par exemple, le lupus érythémateux systémique [LES]), ou plus rarement dans un contexte d’infection ou de pathologie maligne.

La présence d’aPL peut être révélée lors de différentes situations : patients asymptomatiques, femmes présentant des manifestions obstétricales, événements thrombotiques (souvent graves), complications non thrombotiques (livedo reticularis, arthralgies, atteintes valvulaires cardiaques, thrombopénie, anémie hémolytique auto-immune…), ou bien encore lors de la survenue d’une défaillance multiviscérale causée par des microthrombi disséminés (syndrome catastrophique des antiphospholipides [CAPS]). On distingue également les SAPL en fonction du type d’aPL identifié :
– catégorie I en cas de double ou triple positivité ;
– catégorie IIa en cas de présence isolée des anticoagulants circulants de type lupique (ACC) ;
– catégorie IIb si les anticorps anticardiolipides (ACL) sont isolés ;
– catégorie IIc si les anticorps anti-2 glycoprotéine 1 (2GP1) sont isolés.

La prévalence des aPL dans la population générale est estimée entre 1-5 %. Cependant, seule une minorité de ces patients va développer un SAPL, soit une prévalence estimée à 40-50 cas pour 100 000 habitants (0,5 % de la population générale).
Le traitement du SAPL (hors SAPL obstétrical) repose sur une anticoagulation à vie, parfois associée à la prise en charge de la pathologie sous-jacente (immunosuppresseurs) [3].

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