La pemphigoïde gravidique est la dermatose bulleuse auto-immune spécifique de la grossesse. Elle est très rare (une grossesse sur 20 000 à 50 000 selon les séries). Elle touche préférentiellement les multi-pares, mais elle peut parfois (très rarement) se développer chez des primipares. Dans la série de Jenkins et al. [1], les premiers symptômes débutentau 1er trimestre dans 18 % des cas, au 2e trimestre dans 34 % des cas, au3e trimestre dans 34 % des cas, et dans le post-partum dans 14 % des cas.

Pathogénie

Une association à un phénotype maternel HLA-DR3 (6080 %) ou DR4 (50 %) a été soulignée. Les auto-anticorps, de type IgG4, sont dirigés contre la protéine transmembranaire hémidesmosomale BP180, présente dans le placenta et -partie intégrante de la jonction dermo-épidermique. Il se produit une rupture de la tolérance immunologique mère-fœtus, avec pour conséquence une expression aberrante de molécules du système HLA de classe II dans le placenta, exposant BP180 au système immunitaire, avec pour conséquence la synthèse d’auto-anticorps circulants dirigés contre BP180 et se fixant de manière croisée contre BP180 de la membrane basale dermo-épidermique de la peau maternelle. La conséquence de cette fixation est une -chémoattraction de poly-nucléaires, notamment éosi-nophiles, leur dégranulation entraînant une altération de la JDE avec formation de bulle.

Expression clinique

La PG se présente comme une éruption prurigineuse, initialement érythémato-papuleuse, urticarienne, en cocarde, puis bulleuse.

Le début se fait classiquement au niveau abdominal (50 % des cas) et plus précisément en région périombilicale (fig. 1). Une atteinte du visage est possible, -l’atteinte muqueuse restant très rare.

Aspects microscopiques

Au stade prébulleux, on note un œdème dermique, un infiltrat inflammatoire périvasculaire fait de lymphocytes, d’his-tiocytes et d’éosinophiles, ainsi qu’une spongiose -épidermique.

Au stade bulleux, la bulle est sous-épidermique, l’infiltrat dermique superficiel plus riche en polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.[...]

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